Las miocardiopatías no son enfermedades per se, si no que represetan patrones en los que pueden evolucionar distintas cardiopatías. Son primarias, como en el caso de la amiloidosis cardíaca; o secundarias a enfermedades sistémicas como el corazón mixedematoso del hipotiroidismo.
sábado, 17 de agosto de 2013
Neumoconiosis
Es un
conjunto de alteraciones del pulmón que resultan de la exposición a partículas
(orgánicas e inorgánicas), humos y vapores químicos. Es principalmente una
enfermedad ocupacional, pero existen casos en ciudades con altos niveles de
contaminación en el aire.
La
patogenia depende de las características de las partículas, siendo más
peligrosas las más pequeñas, ya que pueden alcanzar el alvéolo. De su
solubilidad depende que interaccionen con macrófagos, células epiteliales o
intersticiales y su eventual llegada al sistema linfático. Los agentes que
causan estas alteraciones son: carbón, silicatos, amianto, berilio, hierro,
excremento de aves, heno con moho, algodón, aserrín y vapores de amoníaco,
benceno e insecticidas.
Neumoconiosis de los trabajadores del carbón
Puede
producir:
>Antracosis asintomática: hay manchas que
se deben a macrófagos que han fagocitado partículas de carbón, que los tiñen de
un color oscuro característico. Pueden aparecer en las vías linfáticas.
>Neumoconiosis simple: máculas y nódulos
de carbón, que contienen fibras colágenas. Puede producir enfisema
centrolobulillar y una disnea leve.
>Neumoconiosis complicada: o fibrosis
masiva progresiva, deriva de una neumoconiosis simple. Hay cicatrices fibrosas
mayores a 2cm de extensión, con colágeno denso y partículas de carbón.
El 10%
de los afectados evoluciona a la forma complicada, con disfunción respiratoria,
hipertensión pulmonar y cor pulmonale.
Silicosis
Tiene
la mayor prevalencia a nivel mundial. Deriva de la inhalación de sílice y su
disposición amorfa o formando cristales (como el cuarzo). Ambas formas son
fibrógenas al activar células epiteliales y macrófagos, y entre los mediadores
liberados el más importante es el TNF.
El
sílice produce nódulos que con el tiempo confluyen, formando cicatrices duras
colágenas, que pueden extenderse a la pleura y los ganglios hiliares (donde
mediante Rx se ven calcificaciones “en cáscara de huevo”). A medida que se
fusionan los nódulos evoluciona a una fibrosis masiva progresiva.
No hay
síntomas hasta la fase de fibrosis masiva, que ocurre muchos años luego de la
exposición al sílice. La enfermedad hace al paciente susceptible de desarrollar
tuberculosis, y producirse cavitación en los nódulos silicóticos.
Amianto
El
amianto o asbesto tiene dos tipos geométricos, que son las serpentinas y los
anfiboles. Ambos son fibrógenos y producen enfermedades del amianto, a
excepción del mesotelioma es que causado por los anfiboles. La oncogenicidad
depende de la generación de radicales libres y el ingreso de otros tóxicos que
contaminaron las fibras de amianto. El tabaquismo aumenta notablemente el
riesgo de desarrollar carcinoma de pulmón.
Las
lesiones consisten en fibrosis intersticial difusa con cuerpos de asbesto.
Estos tienen forma de bastón fusiforme color marrón, compuestos por fibras de
asbesto y material proteináceo con hierro (que probablemente deriva de la
ferritina de los macrófagos). La fibrosis comienza alrededor de los bronquíolos
respiratorios y luego progresa hacia los alvéolos, formando nódulos con focos
fibroblásticos que contienen cuerpos de asbesto. Cuando comprometen a los
vasos, origina hipertensión pulmonar y finalmente cor pulmonale. Las placas
pleurales ocurren en la hoja parietal y sobre la superficie del diafragma;
están compuestas por colágeno denso que suele calcificarse pero no contienen
cuerpos de asbesto.
La
fibrosis se manifiesta a través de la disnea y tos productiva, síntomas que
aparecen luego de 10 años desde la primera exposición. A veces la enfermedad
queda en estado estacionario o progresa hacia insuficiencia respiratoria con
cor pulmonale. En el caso de que se desarrolle un cáncer, éste puede ser un
carcinoma o un mesotelioma pleural o peritoneal.
Otras
enfermedades del amianto son los derrames pleurales serosos o hemorrágicos, y
neoplasias laríngeas y probablemente también extra-respiratorias (colon).
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